هو عيب خلقي ينطوي على انسداد فتحة المستقيم والتي من خلالها يخرج البراز، فبدلاً من أن ينتهي المستقيم في فتحة الشرج الطبيعية، يكون هناك إنسداد لفتحة الشرج و يأخذ المستقيم مسارًا آخرًا بحيث ينتهي في المثانة البولية أو مجرى البول أو قاعدة القضيب أو كيس الصفن عند الأولاد، أو المهبل عند الفتيات.
يفحص جراح الأطفال الرضيع جيداً، بحثًا عن عيوب خلقية مصاحبة مثل تشوهات القلب والأعضاء التناسلية والمسالك البولية والعمود الفقري. بعدها يحدد جراح الأطفال خطة العلاج التي تناسب طفلك حسب درجة العيب الخلقي ونوعه. ويمكن تصحيح كل أنواع عيوب الشرج بنجاح من خلال الجراحة.