مرض هيرشسبرنج (Hirschsprung’s Disease) هو اضطراب خلقي نادر يصيب الأمعاء الغليظة (القولون) نتيجة لعدم وجود خلايا عصبية في الجزء المصاب من الأمعاء، مما يؤدي إلى صعوبة في حركة الأمعاء وحدوث انسداد معوي. يظهر المرض غالبًا عند حديثي الولادة، لكنه قد يظهر في مراحل لاحقة من الطفولة.
أسباب مرض هيرشسبرنج
ينشأ المرض بسبب خلل في تطور الخلايا العصبية المعوية أثناء فترة الحمل، حيث تفقد الأمعاء قدرتها على الانقباض والانبساط في الجزء المصاب. يُعتقد أن الأسباب الجينية تلعب دورًا رئيسيًا، حيث قد يرتبط المرض بوجود طفرات جينية أو بحالات وراثية مثل متلازمة داون.
الأعراض المرضية
عند حديثي الولادة:
- عدم خروج العقي خلال أول 48 ساعة بعد الولادة.
- انتفاخ البطن.
- قيء مصحوب بعصارة صفراء أو خضراء.
- إمساك شديد.
في الأطفال الأكبر سنًا:
- إمساك مزمن.
- بطء في النمو أو نقص في الوزن.
- التهابات متكررة في الأمعاء والقولون.
- خروج براز سائل ذو رائحة كريهة أثناء نوبات التهاب القولون.
طريقة التشخيص
تشخيص مرض هيرشسبرنج يتطلب عدة خطوات تشمل الفحص السريري والإجراءات التشخيصية كما في الجدول التالي:
| الإجراء | التفاصيل |
|---|---|
| التاريخ الطبي والفحص البدني | – جمع التاريخ الطبي الكامل للطفل وملاحظة الأعراض. |
| – الفحص البدني يظهر علامات مثل انتفاخ البطن، علامات انسداد معوي، أو تأخر في النمو. | |
| الأشعة السينية للبطن | – تكشف عن وجود انسداد معوي أو تمدد في الأمعاء. |
| حقنة الصبغة (الباريوم) الشرجية | – تُظهر المناطق المصابة بالأمعاء كجزء ضيق يتبعه توسع في الأجزاء السليمة. |
| خزعة الأمعاء | – الطريقة الأكثر دقة للتشخيص. |
| – يتم أخذ عينة صغيرة من بطانة المستقيم لفحص وجود أو غياب الخلايا العصبية تحت الميكروسكوب بواسطة استشاري تحليل الأنسجة المتخصص. | |
| قياس الضغط الشرجي | – يُقيّم قدرة عضلات الشرج على الاسترخاء، وهو اختبار يُستخدم في بعض الحالات النادرة حسب احتياج الطبيب. |
‘طرق علاج مرض هيرشسبرنج
العلاج الرئيسي لمرض هيرشسبرنج هو التدخل الجراحي، ويتمثل في:
-
جراحة السحب عبر الشرج:
- يتم إزالة الجزء المصاب وسحب الجزء السليم لتوصيله بالشرج، وتُجرى هذه الجراحة غالبًا في مرحلة مبكرة من حياة الطفل.
-
الجراحة على مرحلتين:
- تشمل إنشاء فغر القولون مؤقتًا لتصريف البراز قبل إزالة الجزء المصاب، ثم إغلاق الفغر لاحقًا بعد استقرار الحالة.
الرعاية بعد الجراحة:
- دعم التغذية: توفير تغذية خاصة لتعويض أي نقص غذائي.
- إدارة الإمساك: علاج مشكلات القولون بالأدوية والنظام الغذائي.
- متابعة طبية منتظمة: لمراقبة تطور الحالة واكتشاف أي مضاعفات محتملة.
المضاعفات المحتملة بعد الجراحة
- التسلخات حول فتحة الشرج: تحدث بسبب الإسهال أو التهيّج الجلدي.
الإجراء: استخدام كريمات تحتوي على أكسيد الزنك والتنظيف بزيت الأطفال. - التهاب الأمعاء والقولون: من أخطر المضاعفات ويحتاج علاجًا فوريًا بالمضادات الحيوية وغسيل القولون.
- مشاكل الإخراج: مثل الإمساك المزمن أو سلس البراز، ويتم التعامل معها عبر تغييرات غذائية وأدوية.
- انسداد الأمعاء: قد يحدث بسبب تضيق في منطقة الوصل بين الأمعاء السليمة والمصابة.
- تأخر النمو: يُعالج من خلال تحسين التغذية والرعاية الصحية.
التوعية والدعم
- زيادة وعي الآباء بأهمية مراقبة الأعراض المبكرة.
- التشجيع على إجراء الفحوصات الوراثية في حالة وجود تاريخ عائلي للمرض.
- التعاون بين الأطباء والآباء لضمان أفضل رعاية للأطفال المصابين وتحقيق نتائج إيجابية.
