ما هو مرض هيرشبرنغ؟ وكيف يُمكن علاج مرض هيرشبرنغ ؟ أسئلة تتبادر إلى أذهان من يستمع عن المرض لأول مرة، إذ يُعد مرض هيرشبرنغ أو هيرشسبرونغ مرض نادر جداً يُصيب واحد من 5000 طفل من حديثي الولادة.
يُصيب مرض هيرشبرنغ الأمعاء الغليظة ويُسبب العديد من الأعراض الهضمية، فما هي أسباب الإصابة بهذا المرض؟ وكيف يُمكن علاج مرض هيرشبرنغ؟
ما هو مرض هيرشبرنغ؟
مرض هيرشبرنغ هو مرض يُصيب الأمعاء الغليظة (القولون)؛ بسبب عدم تكوُّن بعض الخلايا العصبية التي تُسمى الخلايا العقدية في جدار الأمعاء الغليظة خلال نمو الجنين. عدم وجود هذه الخلايا العصبية يُفقد الاحساس في الجزء المُصاب من المُستقيم أو الأمعاء الغليظة، مما يُؤدي إلى تراكم الغازات والبراز الذي يتسبب في حدوث انسداد جزئي أو انسداد كامل للأمعاء.
مرض هيرشبرنغ
ما هي أسباب مرض هيرشبرنغ؟
على الرغم من أن سبب الإصابة بمرض هيرشبرنغ ليس معروفاً بالتحديد، إلا أن بعض العوامل تزيد من خطر الإصابة بمرض هيرشبرنغ والتي تحتاج التى علاج مرض هيرشبرنغ.
ومن أمثلة العوامل التي أثبتت الدراسات ارتباطها بالإصابة بمرض هيرشبرنغ هي:
- احتمالية الإصابة بمرض هيرشبرنغ في المواليد الذكور، تزيد ثلاثة مرات عن احتمالية الإصابة بالمرض في المواليد الإناث.
- على الرغم من أن الدراسات أثبتت أن حوالي 80% من حالات مرض هيرشبرنغ ليس لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالمرض، إلا أن إصابة أحد الوالدين بمرض هيرشبرنغ يرفع احتمالية ولادة طفل مُصاب بنسبة 1%.
- ولادة طفل مُصاب بمرض هيرشبرنغ تزيد احتمالية إصابة المولود في الحمل التالي بالمرض بنسبة 4%، وفي الحالتين إذا كانت الإصابة في جزء كبير من الأمعاء الغليظة، يرفع ذلك خطر الإصابة أكثر عما إذا كانت الإصابة في جزء صغير.
- يرتفع خطر الإصابة بمرض هيرشبرنغ مع وجود حالات وراثية أخرى مثل مُتلازمة داون وعيوب القلب الخلقية.
فهل توجد درجات من الإصابة بالمرض؟ وكيف يُمكن علاج مرض هيرشبرنغ؟
ما هي أنواع مرض هيرشبرنغ؟
توجد أربعة أنواع من مرض هيرشبرنغ تتوقف على درجة الإصابة بالمرض، أو تبعاً لطول الجزء المُصاب بعدم وجود الخلايا العقدية العصبية فيه، مما يجعل علاج مرض هيرشبرنغ يختلف من نوع لآخر، وأنواع مرض هيرشسبرونغ هي:
- مرض هيرشبرنغ في جزء قصير جداً: حيث تكون المنطقة المُصابة قصيرة جداً لا تتعدى 1 أو 2 سنتيمتر من آجر جزء في المُستقيم. ويحتاج الى علاج مرض هيرشبرنغ معين.
- مرض هيرشسبرونغ في جزء قصير: حيث تكون المنطقة المُصابة هي المُستقيم والقولون السيني وهو آخر جزء في القولون. ويحتاج الى علاج مرض هيرشبرنغ معين.
- مرض هيرشسبرونغ في جزء طويل: حيث تكون المنطقة المُصابة هي الثلث الأول من الأمعاء الغليظة. ويحتاج الى علاج مرض هيرشبرنغ معين.
- مرض هيرشبرنغ في جزء طويل جداً: حيث تكون جميع أجزاء الأمعاء الغليظة مُصابة، وهو أندر نوع من أنواع مرض هيرشسبرونغ ويُسبب أعراضاً أكثر حدة من الأنواع الأخرى. ويحتاج الى علاج مرض هيرشبرنغ معين.
ويُسبب مرض هيرشبرنغ العديد من الأعراض الهضمية التي تتفاوت في شدتها من حالة لأخرى تبعاً لدرجة الإصابة، فما هي الأعراض الهضمية التي تظهر على الرضيع؟ وكيف يُمكن علاج مرض هيرشبرنغ ؟
ما هي أعراض مرض هيرشبرنغ؟
تظهر أعراض مرض هيرشسبرونغ في 80% من الحالات خلال الستة أسابيع الأولى من عمر الرضيع، وتظهر عادةً خلال 24 إلى 48 ساعة من الولادة، وتظهر الأعراض حينها في صورة:
- انتفاخ البطن.
- تقيؤ، وقد يكون لون القيء أخضر أو بني اللون.
- عدم وجود حركة للأمعاء.
- حمى.
لكن في الحالات التي تقتصر الإصابة بمرض هيرشبرنغ فيها على جزء صغير جدًا من الأمعاء، قد لا تُلاحظ أعراض مرض هيرشبرنغ لمُدة شهور وقد تصل في بعض الحالات إلى سنوات، وتكون الأعراض في هذه الحالات في صورة:
- فُقدان الشهية.
- الإمساك المُزمن والذي يزداد تدهوراً مع مرور الوقت.
- عدوى.
- براز مائي.
- تأخر نمو الطفل عن أقرانه.
- الشعور بالتعب المُستمر.
تأخر تشخيص و علاج مرض هيرشبرنغ يُعرِّض الطفل المُصاب إلى مُضاعفات خطيرة قد تصل إلى حد تمزق القولون.
كيف يُمكن تشخيص مرض هيرشبرنغ؟
يُمكن تشخيص مرض هيرشسبرونغ من خلال الفحص السريري، ونتيجة الفحوصات التالية:
-
الفحص بالأشعة السينية على البطن
يُظهر الفحص بالأشعة السينية على البطن انسداد الأمعاء، وتُعطي هذه الخطوة تشخيص مبدئي للإصابة بمرض هيرشبرنغ، ولكنها لا تُؤكد الإصابة.
الفحص بالأشعة السينية على البطن
-
الفحص باستخدام الحقنة الشرجية التباينية
ويتم الفحص باستخدام الحقنة الشرجية التباينية مع التصوير بالأشعة السينية، يُساعد المحلول في توضيح تفاصيل القولون بدقة شديدة، لذلك فهي تُساعد بشكل كبير في تشخيص مرض هيرشبرنغ.
الفحص باستخدام الحقنة الشرجية التباينية
-
خزعة المُستقيم
وهي عبارة عن أخذ عينة من المُستقيم وفحصها فحص باثولوجي تحت الميكروسكوب، للتأكد من وجود الخلايا العقدية العصبية من عدمه، ويعطي هذا الفحص نتيجة مُؤكدة بالإصابة بمرض هيرشبرنغ.
وتُؤخذ العينة بتقنية الشفط، ولا يكون هذا الإجراء مُؤلماً لعدم وجود أعصاب في مكان الخزعة، أما إذا تعذر الحصول على عينة بهذه الطريقة أو إذا كان المريض أكبر سناً، يتم الحصول على خزعة جراحية تحت تأثير التخدير الكلي.
خزعة المُستقيم
-
قياس الضغط الشرجي
ويتم ذلك من خلال استخدام جهاز لقياس ضغط العضلة الشرجية العاصرة، يتصل الجهاز بقسطرة يتم إدخالها في فتحة الشرج للتحقق من وجود ردود الأفعال الطبيعية في الشرج والمُستقيم.
فور تأكيد التشخيص يجب الخضوع إلى علاج مرض هيرشبرنغ على الفور؛ تجنباً لتدهور حالة المريض وتعرضه للمُضاعفات الصحية التي يُسببها مرض هيرشبرنغ.
قياس الضغط الشرجي
كيف يتم علاج مرض هيرشبرنغ؟
يعتمد علاج مرض هيرشسبرونغ بشكل أساسي على التدخل الجراحي الذي يتضمن استئصال الجزء المُصاب من القولون والأمعاء والعناية اللاحقة للمريض.
طرق علاج مرض هيرشسبرينج عند الأطفال
يشمل علاج مرض هيرشسبرينج عند الأطفال طريقة واحدة وهي التدخل الجراحي، ولكن يتضمن التدخل الجراحي طريقتين إما عن طريق التدخل الجراحي التقليدي، أو عبر التدخل الجراحي الطفيف باستخدام المنظار، واختيار أي طريقة مناسبة لطفلك يعتمد على حالته وتشخيص الطبيب له، وتشمل عملية تشخيص مرض هيرشسبرينج ما يلي:-
-
حقنة الباريوم الشرجية
يستخدم الطبيب حقنة شرجية ليضع صبغة الباريوم، والتي تظهر بوضوح تحت الأشعة السينية في القولون، ثم يستخدم الطبيب الأشعة السينية لتصوير القولون، ويظهر لدى الأطفال المصابين أن الأمعاء الغليظة ضيقة جدًا بسبب فقدان الخلايا العصبية.
-
خزعة المستقيم
يزيل الطبيب بعض من الخلايا المخاطية في القولون، باستخدام جهاز شفط مخصص ليتم فحص هذه الخلايا واختبار وجود الخلايا العصبية.
-
قياس الضغط الشرجي
يُستخدم هذا الاختبار للأطفال الأكبر سنًا، إذ يتم نفخ بالون داخل المستقيم لفحص ارتخاء عضلة الشرج وكفاءة عملها، وفي حالة عدم ارتخاء هذه العضلات قد يكون السبب هو مرض هيرشسبرينج.
-
الخزعة الجراحية
الخزعة الجراحية هي اختبار آخر للأطفال كبار السن، ويتضمن إزالة جزء من نسيج القولون للفحص تحت المجهر.
كيفية علاج مرض هيرشسبرينج جراحياً عند الأطفال
تتضمن عملية هيرشسبرينج خطوة واحدة أو خطوتين على حسب حالة طفلك، إذ أن الجراحة الأكثر شيوعًا تتم على خطوة واحدة، وتتضمن إزالة الجزء الذي يخلو من الأعصاب من القولون، وإعادة توصيل الجزء الباقي بالمستقيم، وقد تتم هذه العملية عبر جراحة طفيفة التوغل باستخدام المنظار، وبالنسبة للطفل المريض جدًا فيتطلب الأمر خطوتين كالتالي:-
-
الخطوة الأولى
تشمل هذه الخطوة إزالة الجزء التالف من القولون، ثم يبدأ الطبيب بعمل إجراء يُسمى الفغرة، وتشمل الفغرة عمل ثقب صغير في بطن الطفل، ويوصل الجزء الباقي السليم من القولون بهذا الثقب، وذلك حتى يتمكن الطفل من التبرز عبر هذه الفتحة، ويتم أيضًا وضع كيس لتجميع البراز.
تشمل الفغرة نوعين هما:-
- فغرة القولون، وتشمل إزالة جزء فقط من القولون(الجزء التالف).
- فغرة اللفائفي، وتشمل إزالة الأمعاء الغليظة بالكامل، وتوصيل الأمعاء الدقيقة بالفغرة، وذلك في حالة تلف الأمعاء الغليظة بالكامل.
تساعد الخطوة الأولى من العملية في معالجة الطفل من بعض المشكلات الصحية، والتي تسبب فيها مرض هيرشسبرينج حتى يصبح الطفل مستعدًا للخطوة الثانية.
-
الخطوة الثانية
تتضمن هذه الخطوة إغلاق الفغرة وفصل القولون المتصل بها، ثم يتم توصيل هذا الجزء من القولون مرة أخرى بالمستقيم.
ما هي عملية جراحة هيرشبرنغ؟
عملية جراحة هيرشبرنغ هي عملية جراحية تُجرى للمرضى المُصابين بمرض هيرشبرنغ، وتُعد خُطوة أساسية في علاج مرض هيرشبرنغ.
ما الأسباب التي تدفعك لإجراء عملية جراحة هيرشبرنغ؟
إجراء عملية جراحة هيرشبرنغ أمر ضروري جداً، فالأطفال المُصابون بالمرض مُعرضون للعديد من المُضاعفات الصحية، ومن مُضاعفات مرض هيرشبرنغ هي:
- التهاب القولون والأمعاء.
- انتنان الدم.
- عدوى شديدة بسبب النمو المُفرط للبكتيريا.
- انسداد الأمعاء.
- تمزق القولون.
- التهاب الصفاق.
لذلك يجب التعجُل في علاج مرض هيرشبرنغ بإجراء العملية فور تأكد التشخيص؛ لتجنُب هذه المُضاعفات الخطيرة التي تصل إلى مرحلة تهديد حياة الطفل.
ما هي خطوات عملية جراحة هيرشبرنغ؟
قبل إجراء عملية جراحة هيرشبرنغ توجد بعض الخطوات لتجهيز الطفل للجراحة، وتشمل هذه الخطوات:
- وقف الرضاعة وتعليق محاليل بديلة للطفل.
- يتم وضع أنبوب رفيع في الأنف ويمتد إلى المعدة تقوم بتصريف أي سوائل أو هواء مُجمع فيها.
- تنظيف الأمعاء من خلال إدخال أنبوب رفيع من فتحة الشرج ودفع ماء مالح ودافئ؛ حتى يعمل على تليين البراز المُتكتل ويُساعد على خروجه.
- إعطائه مُضادات حيوية إذا كان الطفل يُعاني من التهاب الأمعاء والقولون.
يتم علاج مرض هيرشبرنغ بإجراء عملية جراحة هيرشسبرونغ بالخطوات التالية:
- يُعقم مكان العملية تعقيماً جيداً.
- يُسحب القولون ويتم استئصال الجزء المُصاب.
- يُوصل القولون السليم بفتحة الشرج.
- في بعض الحالات الأكثر تعقيداً تتم عملية جراحة هيرشبرنغ على مرحلتين:
✓ المرحلة الأولى: هي سحب القولون واستئصال الجزء المُصاب من القولون، وتوصيل نهاية الجزء السليم بفتحة يقوم بفتحها الطبيب في البطن ويتم جمع البراز في كيس خارجي؛ حتى تعافي الجزء السفلي من القولون بالكامل.
✓ المرحلة الثانية: يُوصل الجزء السليم من القولون بفتحة الشرج وتُغلق الفتحة التي قام الطبيب بفتحها في البطن.
في الحالات البسيطة قد يستخدم الطبيب المنظار، لكن بعض الحالات تحتاج إلى عملية جراحية.
يحتاج الطفل المكوث في المُستشفى لبضع أيام حتى يتعافى تماماً، ويتم إعطائه أدوية مُسكنة للألم، وتعليق المحاليل لحين تعافيه وتمكُّنه من الأكل.
يجب الإنتباه أنه لا يقتصر علاج مرض هيرشبرنغ على إجراء العملية الجراحية وحسب، بل العناية اللاحقة للطفل بعد العملية خطوة مُكملة للعلاج.
كيف يجب العناية اللاحقة لعملية جراحة هيرشبرنغ؟
قد يُعاني الطفل في الفترة ما بعد العملية من ألم أثناء التبرز، لذلك يجب العناية بالطفل بعد إجراء عملية جراحة هيرشبرنغ من خلال:
- الاعتناء بتقديم كمية كافية من الماء والسوائل.
- تهوية المكان قدر الإمكان.
- استخدام زيت الأطفال لتنظيف المكان برفق.
- استخدام كريم لتجنب التهاب المكان بسبب الحفاضات.
في الحالات المُصابة بمرض هيرشبرنغ في جزء كبير من الأمعاء يعتمد علاج مرض هيرشبرنغ على إجراء العملية الجراحية، إلى جانب المُتابعة اللاحقة للطفل كالآتي:
- مُتابعة مُستويات الصوديوم.
- قد تحتاج بعض الحالات إلى تناول مُكملات الصوديوم.
- إتباع نظام غذائي خاص.
- مُتابعة مُعدل نمو الطفل.
- الحرص على مُتابعة ظهور أعراض الجفاف.
كذلك يجب ترقب أعراض العدوى خاصةً خلال السنة الأولى بعد إجراء العملية في جميع الحالات بعد إجراء عملية جراحة هيرشبرنغ، وتتضمن هذه الأعراض: الحمى، انتفاخ البطن، إسهال، تقيؤ، نزيف من فتحة الشرج.
ما هي مخاطر عملية جراحة هيرشبرنغ؟
قد تحدث بعض المخاطر خلال إجراء عملية جراحة هيرشبرنغ وبعدها وأبرز هذه المخاطر هي:
- نزيف أثناء أو بعد العملية.
- حدوث عدوى أثناء العملية تسبب التهاب الأمعاء والقولون.
- تسرب بعض مُحتويات الأمعاء مُسببة التهاب الصفاق إذا لم يتم مُعالجة الأمر سريعاً.
- ضيق الأمعاء أو انسدادها مما يستدعي إجراء عملية أخرى.
ما هي مُضاعفات عملية جراحة هيرشبرنغ؟
قد تُسبب عملية جراحة هيرشبرنغ بعض المُضاعفات بعيدة المدى مثل:
- صعوبة في تدريب الطفل على استخدام الحمام.
- بعض الأطفال قد تُعاني من إمساك مُزمن يحتاج تناول المُلينات، بجانب الأطعمة الغنية بالألياف.
- قد يُعاني بعض الأطفال من مُشكلة في التحكم في التبرز، أو تسرب البراز حتى الوصول إلى سن المُراهقة.
تُوجب مُخاطر ومُضاعفات عملية جراحة هيرشبرنغ اختيار الطبيب الذي سيجري العملية بعناية، إذ تُجنب الكفاءة العالية للطبيب وخبرته الطويلة العديد من المخاطر التي تحدث خلال العملية، و تخفض خطر التعرض لمُضاعفات هذه العملية.
من هو أفضل طبيب لعملية جراحة هيرشبرنغ؟
لضمان علاج مرض هيرشبرنغ وإجراء عملية جراحة هيرشبرنغ بطريقة صحيحة وضمان أعلى نسبة نجاح، يجب اختيار أفضل طبيب يتمتع بالكفاءة والخبرة في مجال جراحة الأطفال، وقام بالعديد من العمليات الناجحة لمرض هيرشبرنغ.
لذلك عليك اختيار أستاذ دكتور حامد سليم استشاري أول جراحة أطفال خبرة أكثر من 20 عاماً في مجال جراحة الأطفال.
وقام أستاذ دكتور حامد سليم بالعديد من الجراحات الناجحة، وهو عضو بالعديد من الجمعيات الخاصة بجراحة الأطفال، سواءً جمعيات محلية أو عالمية.
الخلاصة
مرض هيرشبرنغ مرض نادر يُصيب الأمعاء الغليظة، ويُسبب المرض العديد من الأعراض الهضمية عند حديثي الولادة؛ بسبب عدم وجود الخلايا العقدية العصبية في بطانة الأمعاء الغليظة.
وتتفاوت أعراض مرض هيرشبرنغ في شدتها تبعاً لدرجة المرض، ويشمل علاج مرض هيرشبرنغ إجراء عملية جراحية لاستئصال الجزء المُصاب من الأمعاء الغليظة، وتوصيل الجزء السليم بفتحة الشرج.
المصادر
